Tugtar myelofibrosis ar mhíle fiobróis (MF).Is galar an-annamh é freisin.Agus ní fios an chúis a pathogenesis.Is iad na léirithe cliniciúla tipiciúla ná cealla fola dearga óga agus anemia granulocytic ógánach le líon ard de chealla fola dearga titim cuimilt.Is minic a léiríonn asú smeara asú tirim, agus is minic a mhéadaítear an spleen go suntasach le céimeanna éagsúla osteosclerosis.
Is neamhord myeloproliferative clonal (MPD) de ghaschealla hematopoietic é myelofibrosis bunscoile (PMF).Tacaítear go príomha le cóireáil myelofibrosis príomhúil, lena n-áirítear fuilaistriúcháin.Is féidir hidroxyurea a thabhairt do thrombocytosis.Is féidir othair riosca íseal, asymptomatic a thabhairt faoi deara gan chóireáil.
Rinneadh dhá staidéar randamach chéim III (STAIDÉAR 1 agus 2) in othair le MF (MF bunscoile, MF iar-geniculocytosis, nó thrombocythemia iar-bhunscoile MF).Sa dá staidéar, bhí splenomegaly palpable ag othair cláraithe ar a laghad 5 cm faoi bhun an chliabháin rib agus bhí siad measartha (2 fhachtóir prognóiseacha) nó ardriosca (3 fhachtóir prognóiseacha nó níos mó) de réir critéir chomhdhearcadh an Ghrúpa Oibre Idirnáisiúnta (IWG).
Tá an dáileog tosaigh de ruxolitinib bunaithe ar chomhaireamh pláitíní.15 mg dhá uair sa lá d'othair a bhfuil comhaireamh pláitíní acu idir 100 agus 200 x 10^9/L agus 20 mg dhá uair sa lá d'othair a bhfuil comhaireamh pláitíní acu níos mó ná 200 x 10^9/L.
Tugadh dáileoga aonair de réir inghlacthachta agus éifeachtúlachta d'othair a raibh comhaireamh pláitíní acu idir 100 agus 125 x 10^9/L, le dáileog uasta de 20 mg dhá uair sa lá;d'othair a bhfuil comhaireamh pláitíní acu idir 75 agus 100 x 10^9/L, 10 mg dhá uair sa lá;agus d'othair a bhfuil comhaireamh pláitíní acu idir 50 agus níos lú ná nó cothrom le 75 x 10^9/L, 2 uair sa lá ar 5mg gach uair.
RúcsolitinibIs inhibitor tyrosine kinase JAK1 agus JAK2 ó bhéal a formheasadh san Aontas Eorpach i mí Lúnasa 2012 chun cóireáil a dhéanamh ar mhíle fiobróise idirmheánach nó ard-riosca, lena n-áirítear myelofibrosis príomhúil, myelofibrosis iar-ghiniculocytosis agus trombocythemia mialafiobróis iar-bhunscoile.Faoi láthair, tá ruxolitinib Jakavi ceadaithe i níos mó ná 50 tír ar fud an domhain, lena n-áirítear an tAontas Eorpach, Ceanada agus roinnt tíortha san Áise, Laidin agus Mheiriceá Theas.